Asociación Síndromes de
Ehlers-Danlos e Hiperlaxitud
Sábado
4 de Febrero de 2012

Síntomas del Síndrome de Ehlers-Danlos (parte II)

ASPECTOS GINECOLÓGICOS

La fragilidad de los tejidos unida a la tendencia hemorrágica hace que el embarazo represente con frecuencia un riesgo tanto para la madre como para el hijo. Las hemorragias pre y post parto son habituales y puede resultar difícil conseguir la hemostasia (detener la hemorragia). También son frecuentes las dehiscencias de las suturas y las laceraciones perianales severas. Si el hijo está afectado, las complicaciones fetales incluyen rotura prematura de membranas y prematuridad. El aborto por prolapso de cuello uterino es también muy habitual. Además, y debido a efectos hormonales, durante el embarazo la hiperlaxitud articular aumenta, y muchas mujeres no pueden caminar durante el embarazo, aunque, por otra parte, a algunas mujeres con SED no se les forman estrías debido al embarazo. En el SED tipo vascular una complicación típica es la rotura del útero y/o de las arterias uterinas.

Por otro lado, muchas mujeres reportan diferentes síntomas debido al SED como ciclos anovulatorios, endometriosis, dispareunia (dolor durante o después del coito), disfunción sexual, hemorragias postcoitales y sequedad vaginal.

ASPECTOS OFTALMOLÓGICOS

No es sorprendente que un órgano tan delicado como el ojo esté afectado en el SED. Los principales problemas suelen ser la miopía elevada, el estrabismo (que probablemente es debido a la laxitud de los tendones de los músculos extrínsecos del ojo), las estrías angioides, los desprendimientos de retina, y las escleróticas azules y fragilidad de la cornea asociado sobre todo con el tipo cifoescoliosis. También es muy característica la eversión fácil de los párpados (signo de Meténier).

ASPECTOS CARDIOVASCULARES

Uno de los síntomas más frecuentes en las personas con SED es el prolapso de la válvula mitral, en ocasiones también aparece prolapso de la válvula tricúspide. En algunas familias se ha observado tortuosidad de la aorta y de sus principales divisiones, incluyendo las arterias coronarias. También puede presentarse estenosis (estrechamiento) de las arterias pulmonares, dilataciones de la raíz aórtica y disección de la aorta. La rotura espontánea de arterias, los aneurismas y las fístulas arteriovenosas son típicas del SED tipo vascular, pero pueden también ocurrir en otros tipos sobre todo en el clásico y en el cifoescoliótico ocurriendo, en ocasiones, en personas que parecen estar poco afectadas por el SED y que no tienen muchos síntomas externos.

También son muy frecuentes, en muchos tipos de SED, las venas varicosas.

ASPECTOS NEUROMUSCULARES

La hipotonía muscular en el recién nacido, sobre todo prematuro, puede ser muy severa especialmente en el tipo cifoescoliosis. En los niños, la hipotonía unida a la hiperlaxitud articular, puede producir un retraso severo en el desarrollo motor, problemas con la deambulación, y tono muscular pobre, sobre todo en el tipo artrocalasia.

Muchas personas con SED padecen síndromes de compresión nerviosa como el síndrome del túnel carpiano, cubital y/o tarsiano. Los calambres musculares, sobre todo por la noche, también son muy frecuentes.

En algunas ocasiones los enfermos se quejan de hiperestesia/hiperalgesia (aumento de la sensibilidad al dolor) cuando se aplica fricción sobre la piel, por ej. cuando se seca al niño con una toalla, o durante la toma de la tensión arterial. Algunas personas con SED comentan experiencias de no haberles sido suficiente la analgesia que han recibido antes de por ej., cirugía oral, o incluso durante el parto, y han sido calificados de histéricos, estudios clínicos diversos demuestran que éste no es el caso.

Las complicaciones neurológicas más severas debidas sobre todo a hemorragias cerebrales, como afasia (incapacidad para comprender o para producir las palabras deseadas) o amaurosis (pérdida total o parcial de la visión), y la hemiplejia o eventos similares a los accidentes vasculares cerebrales causados por aneurismas arteriales múltiples o fístulas arteriovenosas, son muy característicos del SED tipo vascular.

ASPECTOS GASTROINTESTINALES

Las manifestaciones digestivas son muy variadas tanto en cuanto a su localización como a su gravedad. Entre ellas podemos encontrar fragilidad y hemorragias gingivales, caída prematura de dientes, hernia de hiato, megaesófago, rotura espontáneas del esófago, complicaciones ulcerosas, vólvulos e infartos gástricos, divertículos (dilataciones patológicas) en cualquier zona del tracto intestinal y/o prolapsos rectales.

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Para más información ver:
Los Síndromes de Ehlers-Danlos según la clasificación de Villefranche (1997)

Última actualización: 14 de Marzo de 2010, 20:28